Blasen bildende Erkrankungen der Haut sind Autoimmunerkrankungen, bei denen Antikörper gegen Zell-Zell-Verbindungen, den sogenannten Desmosomen und Hemidesmosomen gebildet werden. Angriffspunkte der Antikörper sind hierbei bestimmte Oberflächenproteine (z.B. Desmoglein III).

Beim bullösen Pemphigoid werden Antikörper gegen die Hemidesmosomen gebildet, welche die Epidermis an der Basalmembran verankern. Kommt es zur Auflösung dieser Verbindung kann sich die gesamte Epidermis abheben, und es entstehen relativ stabile, verschiebliche Blasen mit Inhalt, welche oftmals sehr große Ausmaße annehmen können.

Beim Pemphigus Vulgaris werden die Desmosomen zum Angriffspunkt der Auto-Antikörper. Diese Desmosomen halten die Zellen der Epidermis zusammen. Dies resultiert in intraepidermalen Blasen, welche zumeist kleiner sind als beim bullösen Pemphigoid, und auf Grund der intraepidermalen Lage auch schneller aufreißen.

Hiervon können auch größere Hautareale betroffen sein, was für den Patienten eine große Gefahr darstellt, da durch diese Erkrankung die natürliche Barriere-Funktion der Haut nicht mehr gegeben ist. Damit werden große Hautareale für verschiedenste Keime durchlässig, weshalb ein fulminanter Pemphigus Vulgaris im Akutstadium stationär und mit antibiotischer Abdeckung zu behandeln ist.

In ausgeprägten Fällen können beide Erkrankungen relativ einfach klinisch voneinander unterschieden werden. Im OCT kann relativ sicher eine Unterscheidung zwischen den beiden Entitäten schon im Frühstadium vorgenommen werden, da sowohl die Epidermis, als auch die Basalmembran eingesehen werden können.

Die Therapie besteht bei beiden Erkrankungen in einer Immunsuppression, welche durch Cortison, oder aber auch durch Metothrexat, Azathioprin oder Cyclosporin durchgeführt werden kann. Bei fehlenden Ansprechen kann auch eine Therapie mit intravenösen Immunglobulinen diskutiert werden.